Skrócona informacja o leku

Ravicti®(fenylomaślan glicerolu).

Więcej informacji dotyczących przepisywania leku można znaleźć w Charakterystyce Produktu Leczniczego (ChPL) leku Ravicti. Postać: każdy ml płynu zawiera 1,1 g fenylomaślanu glicerolu.

Wskazania do stosowania: lek Ravicti jest wskazany do stosowania w ramach długotrwałego leczenia wspomagającego pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego (UCD), w tym pacjentów z niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornityny, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy I i w związanym z niedoborem translokazy ornitynowej zespołe hiperornitynemia-hiperamonemia-homocytrulinuria, u których samo ograniczenie białka w diecie lub suplementacja aminokwasów okazały się niewystarczające. Podczas stosowania leku Ravicti konieczne jest ograniczenie białka w diecie, a w niektórych przypadkach dodatkowo włączenie suplementów diety.

Dawkowanie i sposób podawania: lek Ravicti powinien przepisywać lekarz mający doświadczenie w leczeniu UCD. Lek Ravicti należy podawać doustnie, przez zgłębnik gastrostomijny lub nosowo-żołądkowy. Dobową dawkę ustala się indywidualnie w zależności od tolerancji białka przez pacjenta i jego dziennego zapotrzebowania na białko w diecie. Zalecane dawki u pacjentów wcześniej nieleczonych kwasem fenylomasłowym oraz pacjentów, u których zmieniono leczenie z fenylomaślanu sodu lub fenylooctanu sodu / benzoesanu sodu we wstrzyknięciach na lek Ravicti, są różne. Zalecana całkowita dawka dobowa leku Ravicti jest obliczana na podstawie powierzchni ciała i powinna mieścić się w zakresie od 4,5 ml/m2/dobę do 11,2 ml/m2/dobę [od 5,3 g/m2/dobę do 12,4 g/m2/dobę]. Całkowita dawka dobowa jest podawana w równych dawkach podzielonych trzy do sześciu razy na dobę. Więcej informacji można znaleźć w ChPL.

Przeciwwskazania: nadwrażliwość na substancję czynną oraz leczenie ostrej postaci hiperamonemii. Ostrzeżenia i środki ostrożności: podczas leczenia fenylomaślanem glicerolu u części pacjentów może wystąpić ostra hiperamonemia, w tym encefalopatia hiperamonemiczna. U pacjentów z niewydolnością trzustki i upośledzonym wchłanianiem w jelitach należy monitorować stężenie amoniaku. Wysokie stężenia aktywnego metabolitu PAA należy podejrzewać u pacjentów z niewyjaśnioną sennością, splątaniem, nudnościami i ospałością, u których stężenie amoniaku jest prawidłowe lub niskie.

Przedawkowanie: PAA może wywoływać objawy przedmiotowe i podmiotowe świadczące o neurotoksyczności, a u pacjentów, którzy otrzymali zbyt dużą dawkę, może dojść do jej kumulacji.

Ciąża i karmienie piersią: leku Ravicti nie należy stosować w trakcie ciąży.

Działania niepożądane: więcej informacji można znaleźć w ChPL. Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi podczas leczenia fenylomaślanem glicerolu były: biegunka, wzdęcia, bóle głowy, zmniejszenie apetytu, wymioty, zmęczenie, nudności i nietypowy zapach skóry.

Numer pozwolenia na dopuszczenie do obrotu wydanego przez Komisję Europejską: EU/1/15/1062/001. Kategoria dostępności: Rpz.

Urzędowa cena zbytu: 774,79 PLN, maksymalna kwota dopłaty pacjenta 0,00 PLN (wykaz B, program lekowy B.140). Więcej informacji można uzyskać pod adresem: Immedica Pharma Polska sp. z o.o. ul. Bagatela 3 00-586 Warszawa lub medicalinfo-eu@immedica.com.

Podmiot odpowiedzialny: Immedica Pharma AB, Solnavägen 3H 113 63 Sztokholm, Szwecja Data ostatniej aktualizacji: 2023.02.03.